Адренолейкодистрофия [Siemerling E., Kreutzfeldt H.G., 1923]. Характеризуется сочетанием симптомов Аддисона болезни и Шильдера болезни. Заболевание начинается в детском, реже — в юношеском и зрелом возрасте признаками недостаточности надпочечников (меланодермия), к которым через несколько месяцев или лет присоединяется патология центральной нервной системы — снижается успеваемость в школе, появляются дизартрия, спастические парезы, нарастает деменция, в конечной стадии наблюдается децеребрационная ригидность. Морфологически — дистрофия коркового вещества надпочечников и грубые суданофильные явления распада в головном мозге (путамен, паллидум, таламус). Этиология неизвестна, наиболее обоснована гипотеза о генетически-семейном характере заболевания (патология Х-хромосом, рецессивный тип наследования). Болеют исключительно мужчины.
Похожие материалы в разделе Словари:
- Контаминация критерия
- Инертность
- Новорожденность
- Рецепторы
- Дети с отклонениями в психическом развитии
- Вегетативная нервная система
- Интенция
- Операция производственная
- Движения непроизвольные и произвольные
- Проекция